“大夫，我的骨髓檢查報告單上寫著：巨核細胞成熟障礙，這是什么意思呢?”
“是這樣的，我們的血小板都是成熟的巨核細胞生產的，巨核細胞成熟一般需要幾個階段，就好像一個小孩變成大人需要經過嬰兒期、幼兒期和青春期一樣，大概包括原始巨核、幼稚巨核、顆粒巨核還有產板巨核。如果一旦小孩的生長被抑制，就不能順利長大成人去工作了，那么巨核細胞一直停留在前三個階段，不能變成產板巨核。有巨核細胞成熟障礙的人，要么就是顆粒巨核太多，幾乎沒有產板巨核，就算有產板巨核生產的血小板也小的可憐?！?/font>
”我仔細研究過你發病的情況和抽血的結果，基本上可以認定是ITP了?！?/font>
“那么，為什么我的巨核細胞'長不大’了呢?
“目前醫學界對于ITP的發病原因還不清楚，但可以確定的是應該和我們的免疫系統異常有關系，比如：
1.我們發現ITP的病人血漿和血小板的表面，有一種抗血小板抗體叫做IgG，醫生們把ITP病人的血漿輸到健康人的身體里，結果這個健康人的血小板很快也被破壞了。而產生這種抗血小板抗體和破壞這種“病態”血小板，最主要的地方就在病人的脾臟。而這些抗體還壞損傷病人的巨核細胞，抑制巨核細胞生產血小板。(這就是體液介導血小板過度破壞和巨核細胞數量和質量異常。)
2.本來我們免疫系統中的細胞免疫的大將軍T細胞，是標準的看誰壞就殺誰的人物，而ITP病人的巨核細胞和血小板就被T細胞上了，一邊抑制巨核細胞長大成熟生產血小板，不讓巨核細胞衰老死亡，一邊還在直接殺死巨核生產出來的血小板。所以往往急性ITP的病人一發病就特別厲害，正常人本來應該是100-300(×10^9個/L),最嚴重的病人一測結果卻還不到10(×10^9個/L)?！?/font>
“我的天，怪不得，我的骨髓報告單上顆粒巨核細胞居然有1000多個?我看別人的巨核細胞都是幾十個?！?/font>
“是啊，而且因為血小板是有助于血管的完整性的，你血小板太少了，皮膚下面的血管就開始往外“溢血”了，根據大小分為瘀點、紫癜和瘀斑。而且你刷牙會出血、鼻子粘膜薄血管淺也容易出血，月經量超大都很好理解了，所以醫生會提醒你一定要小心不要碰著摔著，否則可能皮膚血腫、或者內臟出血，因為我們看得見的地方是皮膚出血，我們看不見的地方可能也在出血，只是我看不見而已。當然也有病人雖然血小板少了但沒有紫癜沒有出血的癥狀，甚至有的病人僅僅表現為身體明顯沒有力氣而已?！?/font>
“天啊，幸虧我是有癥狀的，要不然我自己根本就不知道血小板少了那么多?！?/font>
“是啊，無聲無息的病最可怕，你血小板已經只有8(×10^9個/L)了，按理說出血嚴重的和血小板<20的朋友，都應該絕對臥床，也就是說吃喝拉撒都不能下床，我可不是嚇唬你，我遇到過血小板低的病人下床走了兩步就發生腦出血了，還好最后救過來了，很危險?！?/font>
“好的，我會注意的，醫生，我這病該怎么治療啊?”
“一般有幾種：比如糖皮質激素，價格相對便宜。你別一聽激素臉上就變顏變色的，激素是首選治療，近期有效率80%左右，效果很好。還有丙種球蛋白，這個就貴了，一瓶就三四百，除非你激素效果不好，否則不需要用。這兩種都是一線療法?！?/font>
“那，還有二線嗎?“
“當然，比如用血小板生成素就是叫做TPO的，很貴，一針就要上千塊，還有最近很好的TPO類似物叫個艾曲泊帕的，更貴。還有抗CD20的單克隆抗體，是用來減少血小板抗體的，叫做利妥昔單抗，也很貴。還有什么長春新堿、環孢素、達那唑等等?！?/font>
“怪不得屬于二線藥物呢，真是貴啊。我看我旁邊的大姐，因為血小板減少癥都把脾臟切了，這個太可怕了吧?”
“這個可以有的，但不到萬不得已是不建議切除的。好了，不聊了，你該輸血小板了，這個是對于血小板<10(×10^9個/L)的病人緊急處理的措施。對了，提醒一下，這個血小板輸入主要目的是要防止出血，不是為了升高血小板數的，這些血小板輸進去以后就會幫你的身體止血消耗掉，往往輸入了以后血小板數值都不怎么升高?！?/font>
“好的，那，我這病能根治嗎?”
“這病現在的醫學還沒有根治的辦法，醫生們治療的目的就是把你們的血小板升高的安全的數值，降級失去生命的危險。我遇到過不少和你一樣的病人，大部分人的血小板數值都能升高到安全范圍，不影響正常的生活，其實這種病和糖尿病、高血壓相比都屬于慢性病，沒有那么可怕。好好休息，一定能恢復的很好。有個大姐血小板一直都是70(×10^9個/L)，已經四年了，天天上班，放假就去旅游，過得很好?！?/font>
”對了，還要注意好好調整心態，放松心情，注意吃軟的不帶骨頭的食物，油膩生冷的食物最好不要吃，煙酒和海鮮也要遠離?！?/font>
“嗯，我到什么時候能出院呢?”
“前段時間我國第5屆血栓與止血學術會議修訂的療效標準是這樣的：
1.顯效：血小板計數恢復正常，無出血癥狀，持續3個月以上。維持2年以上無復發者為基本治愈。
2.良效：血小板計數升至50x10^9個/L或較原水平升高30x10^9個/L,無或基本無出血癥狀，持續2個月以上。
3.進步：血小板計數有所上升，出血癥狀改善。持續2周以上。
4.無效：血小板計數及出血癥狀無改善或惡化。另外，國外學者多采用如下標準判斷近期療效:1.完全反應(CR)：血小板計數>100x10^9/L。2.部分反應(PR)：血小板計數50~ 100x10^9/L。3.無反應(NR)：血小板計數<50x10^9/L?！?/font>
“很多時候我遇到過不少病人，他們對自己血小板的數值特別緊張，連日常生活都受到很大的影響，甚至都出現了焦慮和抑郁的表現，血小板的數值反而越來越低了。其實血小板穩定在30(×10^9個/L)以上，沒有上述病人的出血表現，也無手術、創傷，不從事增加病人出血危險的工作或活動，出血風險小的話，一般無需治療，可以觀察和隨訪?！?/font>
我想對你說：其實醫生所有的治療都只是在幫助你的身體自己痊愈而已，你的病不是醫生治好的，所有的疾病都不是醫生治好的， 而是你自己的身體在努力，我們能做的真的很有限。你的身體接受治療并不難，難的是你的心也接受了“治療”，能夠平靜而理性的面對疾病，做到和它和平共處，做到能安然面對自己身體和生活的變化，這就離痊愈不遠了。
醫生們根據皮下出血直徑的大小和伴隨情況來區分紫癜、出血點及瘀斑：直徑小于 2 mm 稱為瘀點(或稱為出血點)，3-5 mm 稱為紫癜，大于 5 mm 稱為瘀斑;片狀出血并伴有皮膚顯著隆起稱為血腫。
血小板減少分為好幾種類型：比如血小板生成的少了：見于再生障礙性貧血、白血病、感染、藥物型抑制。血小板破壞過多：見于特發性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜等。血小板消耗過多：見于血栓性血小板減少性紫癜，彌散性血管內凝血等。
我們的血小板從哪里來?為什么會變少呢?
首先我們得知道血液是由99%的紅細胞組成的血細胞和透明淡黃色的血漿組成。剩下的0.5%~1%就是白細胞和血小板了，我曾經說過我們的紅細胞是一個兩面凹陷的小圓盤子，而我們的血小板卻是個雙面微凸的小圓盤，直徑只有2~3um。而人體制造血細胞的工廠就在我們身體骨頭中的紅骨髓里，工廠的初級產品就是造血干細胞，次級產品就是巨核細胞，最終出廠的合格產品就是血小板了。
我們的人體平均每天會產生10的11×10^9個/L(也就是11億個)的血小板，而近年來醫學界發現除了骨髓以外，我們的肺也是巨核細胞釋放血小板的重要場所，它釋放的血小板大概占血小板總數的7%，所以有時候我們會發現有的孩子感冒發燒肺部有感染時，血小板減少的特別快，也和這個有關。
目前“特發性血小板減少性紫癜”(ITP)根據病情的持續時間，我們把它分為急性ITP和慢性ITP，而根據發病年齡我們又可以分為成人ITP和兒童ITP。這篇文章我們主要講成人的ITP，因為文章太長，下一篇我們再詳細講小孩兒的ITP.
發表于 2020-5-28 15:41:39
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發表于 2020-9-28 17:21:50
