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 | 特發性血小板減少性紫癜是一類較為常見的出血性血液病，一般認為屬自身免疫性疾病的一種，遷延難愈。本病病死率約為1%，多數是因顱內出血死亡。是不是很聽著很恐怖，那么這種病到底是什么？會有哪些癥狀呢？
定義 特發性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小兒最常見的出血性疾病，其特點是自發性出血，血小板減少，出血時間延長和血塊收縮不良，本病是一種與免疫反應相關的出血性疾病，根據患者的病程在6個月以內或是6個月以上可將本病劃分為急性型和慢性型，兩型在發病年齡、病因和發病機制及預后方面都有所不同。
癥狀 臨床以出血為主要癥狀，無明顯肝，脾及淋巴結腫大，血小板計數<100×109/L,骨髓核細胞為主，巨核細胞總數增加或正常，血清中檢出抗血小板抗體(PAIgG，M，A)，血小板壽命縮短，并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。
ITP出血的特點是皮膚，粘膜廣泛出血，多為散在性針頭大小的皮內或 皮下出血點，形成瘀點或瘀斑;四肢較多，但也可為全身性出血斑或血腫;有些患者以大量鼻衄(約占20%～30%)或齒齦出血為主訴，常見嘔血或黑便，多為口鼻出血時咽下所致，發生真正胃腸道大出血者并不多見，球結膜下出血也是常見癥狀，偶見肉眼血尿，約1%患者發生顱內出血，成為ITP致死的主要原因，青春期女孩可見月經過多，其它部位出血如胸腔，腹腔，關節等處，極為少見。
除了皮膚，粘膜出血外，僅10%～20%患者有輕度脾腫大，急性暴光發病常伴有發熱，出血嚴重者可有失血性貧血，側可發生失血性休克，常伴有局部血腫的相應癥狀，顱內出血時表現為頭痛，嗜睡，昏迷，抽搐，麻痺等癥狀，急性暴發型病人除血小板減少外，常伴有血管壁的損害，故出血較重。 分型 臨床上常根據患者的病程將ITP劃分為急性型和慢性型，病程在6個月以內者稱為急性型，在6個月以上者稱為慢性型，有些急性ITP可能轉為慢性型。
急性ITP一般起病急驟，出現全身性皮膚，黏膜出血，起病時常首先出現肢體皮膚淤斑，病情嚴重者部分淤斑可融合成片或形成血皰，口腔黏膜也常發生出血或血皰，也常出現牙齦和鼻腔黏膜出血，少數患者有消化道和泌尿道出血或視網膜出血，輕型病例一般僅見皮膚散在淤點和淤斑，急性ITP多有自限性，80%～90%的患者在病后半年內恢復，其中多數在3周內好轉，少數患者病程遷延而轉為慢性ITP。
慢性ITP約30%～40%患者在診斷時無任何癥狀，一般起病緩慢或隱襲，常表現為不同程度的皮膚與黏膜出血，出血癥狀常呈持續性或反復發作，皮膚紫癜及淤斑可發生于全身任何部位，以四肢遠端多見，尤其在搔抓皮膚或外傷后易于出現皮膚紫癜和淤斑，黏膜出血程度不一，以口腔黏膜，牙齦，鼻黏膜出血和女性月經過多為多見，也可出現血尿或消化道出血，一般出血癥狀與血小板計數相關，ITP患者除了出血癥狀和體征外常缺乏其他體征，一般無脾臟腫大，在慢性型患者偶有(不足3%)輕度脾臟增大者。
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發表于 2020-4-30 16:26:51
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