自身免疫性溶血性貧血的病因

功成名就

	自身免疫性溶血性貧血是因為患者自身產生病理性抗體，附著于紅細胞并造成其破壞的一種獲得性溶血性貧血。根據抗體作用于紅細胞所需溫度的不同分為溫抗體型和冷抗體型自身免疫性溶血性貧血兩類。 　　一、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血  此型在自身免疫性溶血性貧血中最為常見。自身抗體在37℃時呈現最大活性，絕大多數為IgG，具有或不具有補體結合能力，極少數是非凝集素IgM。附著抗體的致敏紅細胞在單核-巨噬細胞系統（主要在脾臟）內破壞，發生血管外溶血。根據有無病因可尋分為原發性和繼發性兩種。繼發性者約占55%，常見病因包括結締組織病如系統性紅斑狼瘡（sle）和類風濕關節炎、淋巴細胞增生性疾?。╨ymphoproliferative disease）如慢性淋巴細胞白血病和淋巴瘤、感染性疾病和免疫性疾病等。連云港市第二人民醫院血液科莊萬傳 　　二、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血 此型較溫抗體型少見，見于冷凝集素綜合征和陣發性冷性血紅蛋白尿癥。冷凝集素綜合征分為原發性和繼發性，前者見于老年人，后者常繼發于惡性B淋巴細胞增生性疾病如Waldenstrome 巨球蛋白血癥、淋巴瘤及多發性骨髓瘤等和某些感染如支原體肺炎和傳染性單核細胞增多癥等。冷凝集素多為IgM抗體，可結合補體，在28~31℃即可與紅細胞反應，0~5℃表現為最大反應活性。冷凝集素綜合征多呈慢性溶血經過，在寒冷季節病情加重，指端發紺、僵硬、疼痛常見。繼發者尚有原發病的相應表現，病毒感染所致者病程為自限性。某些患者可有急性血管內溶血發作。陣發性冷性血紅蛋白尿癥的抗體是IgG型溶血素，又稱為D-L抗體。D-L抗體在0~4℃與紅細胞結合，并能結合補體。此病罕見，以局部或全身受寒后出現急性血管內溶血和血紅蛋白尿為特征，可繼發于梅毒或某些病毒感染。