血小板無力癥的治療

時光風靡了誰的舊

	患者，女，13歲，以“初潮后陰道出血不止1月余”為主訴入住我們婦產科?；颊?月時因耳垂部采血不止檢查確診為“血小板無力癥”。13年來，因鼻出血、牙齦出血、經期延長及經血過多多次在我院兒科進行對癥止血、輸血小板治療。此次因“初潮后陰道出血1月余”轉我科。因患者十幾年來給家庭帶來了巨大的經濟負擔，每次出血均需輸血小板才能止血。主任建議患者進行熱球治療破壞內膜，建議患者到血液內科治療等均被患者家屬拒絕。家屬堅決要求切除子宮，向其交代在術中及術后可能發生出血不止，DIC，休克，術后出血癥狀不能緩解等情況。家屬仍然要求切除子宮。于是在手術中輸機采血小板12u的情況下于10.10行全麻下“腹式子宮次全切除術”術中切除宮體及錐形切除宮頸管內膜。手術順利，術中出血約50ml。但術后8小時患者就出現心率增快、血壓下降、面色蒼白、全身濕冷等休克表現。立即行“剖腹探查術”，術中腹腔陳舊血塊及滲血共約1800ml。整個手術中并未見到明顯的出血灶，只是彌漫的滲血，因患者是Rh(-)血，取血困難，在手術中曾經出現DIC，血色素最低26g/l，經過積極輸紅細胞壓積10u，血漿400ml，機采血小板4個治療量（48u），患者終于病情平穩，但在術后第一天便出現了血氧飽和度下降（55％－60％），呼吸淺快，煩躁不安，于是我們被迫給予氣管插管，上呼吸機，共特護了四天。其中還發生了2次急性左心衰。經過積極治療終于度過了危險期。 術后診斷：1.血小板無力癥 2.子宮次全切除后 但是在術后第20天，患者再次出現陰道出血，如月經量，復查血常規、血凝均正常，血小板288×109/L，。經對癥止血3天仍無明顯療效，再次給予血小板1個治療量后陰道出血停止。4天后再次出現陰道出血，多于月經量。我們目前考慮以下幾個方面： 1.  陰道殘端未愈合，殘端的可吸收線吸收，致使小血管暴露出血。（目前腹部傷口雖未完全愈合，但已無明顯滲出。） 2.  宮頸管殘留的內膜出血。 3.  血小板功能不良，使殘端的創面出血。 將此病例帖出，希望各位能幫忙分析此次出血的原因，及請教一下除了止血、輸血之外是否有其他更好的辦法如中醫治療等方法。