巨大血小板綜合征的實驗室檢查

湖南醫聲

	血小板正常至中度減少，與出血時間（BT）延長不成比例，且不同患者或同一患者不同時間差異極 大。多伴巨大血小板，直徑4~8μm，可達15~20μm，中央顆粒聚集呈“假核”或“淋巴細胞樣”，其壽命2~8d. BT延長，血塊收縮正常。 血小板第3因子（PF3）有效性正?；蛳陆?，血小板滯留試驗減低或正常。 血小板聚集試驗，加利托菌素、凝血酶、含因子Ⅷ的牛纖維蛋白原不聚集，加其他誘導劑聚集正常。 缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ（AN51抗原減少），因為GPIb含有Ⅷ因子/vWF的受體，用單抗隆抗體可確診，但輸血可產生抗血小板膜上GPIb的抗體，使輸入血小板壽命縮短。