Evans綜合征是自身免疫性溶血性貧血同時伴有自身免疫性血小板減少,并引起紫癜等出血性傾向的一種綜合病。本病的特點是自身抗體的存在導致紅細胞及血小板的破壞過多,從而造成溶血性貧血及血小板減少性紫癜。病因可分為原發性和繼發性兩種,病人的臨床表現有面色蒼白、頭暈乏力等貧血癥狀,可伴有四肢皮膚黏膜的出血。得了Evans綜合征,首先需要激素治療,可給予強的松或地塞米松口服。如果激素治療無效,可以選擇切除脾臟治療。
本病的特點是自身抗體的存在,導致紅細胞以及血小板的破壞過多,而造成溶血性貧血以及血小板減少性紫癜。病因可分為原發性或繼發性兩種。圍產期伊文氏綜合征患者死亡率高,同時新生兒死亡率亦高。目前對該疾病的系統護理經驗尚少。
治療:如僅有血小板減少而無明顯出血傾向,可用一般支持療法口服VitC、VitB12 、葉酸、鐵劑等,定期復查血小板,加強對胎兒的宮內監護。如出血嚴重者應考慮以下治療。
(1)激素:可改善出血傾向
(2)輸注血小板和洗滌紅細胞
(3)脾切除:脾臟是血小板抗體及破壞血小板的主要場所,切除療效較好,多用于激素治療無效者
(4)免疫抑制劑:用于激素與脾切除無效者
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